Pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) et Artérite à cellules géantes (ACG/Horton)
I. Épidémiologie commune (repères)
Après 50 ans, pic 70–80 ans ; PPR 3 à 10× plus fréquente ; sex-ratio ~2F/1H ; gradient Nord→Sud Europe ; rare chez Asiatiques/Africains.
II. PPR (pseudopolyarthrite rhizomélique)
A. Examens complémentaires utiles (à adapter)
- Biologie : NFS, CRP/VS, glycémie, γGT/transaminases, CPK, calcémie, FR/anti-CCP, ± TSH/autoanticorps myosites selon contexte.
- Imagerie : Rx épaules/bassin (± mains), ± Rx thorax/ostéodensitométrie, échographie épaules/bassin (bursite sub-acromio-deltoïdienne volontiers bilatérale/symétrique).
B. Points d’attention (iatrogénie / diagnostics différentiels)
Des médicaments peuvent mimer ou déclencher des myalgies/syndromes type PPR : statines, bêtabloquants, antiparkinsoniens, inhibiteurs de checkpoints (ipilimumab, nivolumab). Penser aussi Parkinson, dysthyroïdies, ostéomalacie.
C. Traitement (repères concrets)
- Prednisone PO : dose moyenne 15 mg/j (≈0,3 mg/kg/j), adaptable 12,5 à 30 mg/j selon symptômes/poids/comorbidités, maintenue jusqu’à disparition clinique + syndrome inflammatoire.
- Efficacité souvent spectaculaire en 24–72 h, souvent utilisée comme argument diagnostique (mais attention : réponse possible dans d’autres pathologies inflammatoires).
- Durée moyenne : 12–24 mois ; décroissance progressive et individualisée.
III. ACG / maladie de Horton
A. Définition
Vascularite systémique primitive : panartérite segmentaire et focale des artères de grand et moyen calibre, touchant préférentiellement branches de la carotide externe (temporales/occipitales) et pouvant atteindre artères ophtalmiques, vertébrales, subclavières/axillaires, aorte. Urgence diagnostique et thérapeutique (risque d’occlusion).
B. Signes cliniques majeurs à rechercher
- Douleur sur trajet des artères temporales (induration, diminution/abolition du pouls).
- Claudication de la mâchoire/langue (douleur à la mastication), rares nécroses.
- Signes ophtalmologiques = urgence : baisse d’acuité visuelle brutale indolore, flou visuel, diplopie, amaurose.
C. Complications (gravité)
Complications surtout ischémiques, brutales, parfois irréversibles :
- Oculaires (5–20%) : cécité monoculaire brutale, parfois prodromes (flou/scotome/diplopie) ; 1–2% cécité bilatérale définitive.
- Neurologiques : AVC/AIT (~5%).
- Manifestations neuropsy : désorientation/troubles de l’humeur (~3%), répondant souvent à la corticothérapie.
D. Imagerie et histologie
- TEP-scan : examen de référence pour formes extracrâniales (cartographie vasculaire), non systématique.
- Biopsie d’artère temporale (BAT) : référence pour confirmation ; ne doit pas retarder le traitement ; possible dans les 14 jours après début des corticoïdes ; prélèvement ≥1 cm ; sensibilité ~50–91% (faux négatifs possibles).
E. Diagnostic différentiel
Autres vascularites (Takayasu, GPA, PAN, Behçet), infections (syphilis, tuberculose, salmonellose, endocardite), athérosclérose, Erdheim-Chester, cancers, maladie associée aux IgG4.
IV. Traitement de la PPR et de l’ACG (schéma “pratico-pratique”)
A. Principes
- Corticothérapie prolongée : faible dose dans PPR, forte dose dans ACG.
- ACG : mise sous corticoïdes = urgence, surtout si signes ophtalmo/ischémiques.
B. Traitement d’attaque (doses clés)
- PPR : prednisone ~15 mg/j (12,5–30 mg/j).
- ACG sans signe oculaire/cérébral : prednisone 0,7 mg/kg/j à débuter rapidement.
- ACG avec signe oculaire/ischémique : prednisone 1 mg/kg/j en urgence, possibilité de précéder par méthylprednisolone IV (bolus discutés, preuve limitée). Certaines équipes associent un antiagrégant préventif.
C. Décroissance et rechutes
- Décroissance par paliers sur plusieurs mois (repères : -10 mg jusqu’à 30 mg, puis -5 à -2,5 mg jusqu’à 10 mg, puis -1 mg toutes les 2–4 semaines), avec réévaluation clinique + inflammation à chaque étape.
- Rechutes : 20–50% ; favorisées par décroissance trop rapide / mauvaise observance / poussée ; une rechute peut se présenter sous une autre forme (PPR → ACG).
D. Mesures associées (prévention iatrogène)
Régime pauvre sel/sucre, activité physique, vitamine D 800–1200 UI/j (viser 25-OH-D >30 ng/ml), calcium seulement si apports alimentaires insuffisants, vaccinations (sans retarder la mise en route), prévention ostéoporose, surveillance TA/poids/œdèmes/glycémie/dyslipidémies/cataracte/glaucome, discussion antiagrégant dans complications ischémiques.
E. Alternatives / épargne cortisonique
- Méthotrexate : utilisé dans une logique d’épargne, mais preuve non définitive.
- Tocilizumab (anti-IL6R) : efficace dans ACG et PPR, AMM dans l’ACG (2017), réservé aux spécialistes, surtout si comorbidités rendant les corticoïdes difficiles.