Lupus érythémateux systémique
I. Atteintes cutanées et vasculaires (repères)
- Lupus aigu : éruption en “vespertilio”.
- Plaques érythémato-squameuses des zones photo-exposées ; sur le dos des mains, atteinte plutôt interarticulaire (à l’inverse de la dermatomyosite).
- Photosensibilité.
- Lésions muqueuses érosives (lupus actif), alopécie, lésions discoïdes (formes souvent cutanées, mais association à un LES possible ~10%).
- Vascularite cutanée : purpura (plus rarement nécrose/urticaire infiltrée).
- Acrosyndrome/Raynaud (possible).
- Signes évocateurs de SAPL : livedo racemosa, ulcère veineux pseudophlébitique, hémorragie sous-unguéale.
Biopsie cutanée (si lésions atypiques) : dépôts d’IgG/IgM et complément (C1q, C3) à la jonction dermo-épidermique, en peau lésée ou saine (“bande lupique”).
II. Atteinte rénale (néphropathie lupique) : ce qu’il faut maîtriser
A. Fréquence et profil
Atteinte rénale classique, souvent glomérulaire, parfois asymptomatique, justifiant un dépistage systématique dès le diagnostic et au suivi.
led vascu ppr
B. Dépistage pratique
- Outil proposé : rapport protéinurie/créatininurie sur échantillon (pathologique si ≥ 0,5 g/g).
- Si positif : ECBU (confirmer hématurie, leucocyturie, éliminer IU) + quantification.
- Hématurie isolée : pas une indication à biopsie en soi.
C. Indications de biopsie rénale (repères)
- Insuffisance rénale au diagnostic : indication non discutable.
- Protéinurie > 500 mg/24h (hors IU), et discussion selon cinétique/gravité.
D. Classification OMS (grands repères)
Classes I à VI (de minime à sclérose diffuse), classe IV = proliférative diffuse, la plus sévère.
III. Atteintes cardio-vasculaires et SAPL (à connaître)
A. Valves / endocardite de Libman-Sacks
Prolapsus mitral possible, lésions verruqueuses (Libman-Sacks) exposant à fuite, emboles, etc., association avec anticorps anti-phospholipides ; d’où ECG + échographie systématiques dans ce contexte.
B. Athérosclérose accélérée
Risque cardiovasculaire augmenté, multifactoriel (inflammation + facteurs de risque + corticoïdes). La prévention CV et l’utilisation de la dose minimale efficace de corticoïdes sont
C. Syndrome des anti-phospholipides (SAPL)
- Thromboses veineuses/artérielles/microvasculaires répétées ; peut être primaire ou associé au LES.
- Critères : ≥1 critère clinique + ≥1 critère biologique.
Traitement (repères pratiques)
- Aspirine faible dose (100 mg/j) discutée en prévention chez lupus avec biologie aPL (pas de consensus si totalement asymptomatique).
- Thrombose : anticoagulation au long cours (souvent à vie), AVK recommandés (INR cible 2–3, souvent 2,5). AOD déconseillés (risque thrombotique supérieur).
- Grossesse : AVK contre-indiqués à partir de 6 SA → relais HBPM dose efficace + aspirine antiagrégante, prise en charge pluridisciplinaire.
IV. Traitement du LES : socle + escalade (logique)
A. Traitement de fond “socle”
Hydroxychloroquine : recommandée chez tous les patients (sauf contre-indication), dose ~5 mg/kg/j ; examen ophtalmologique initial puis suivi (toxicité rétinienne rare mais à dépister précocement).
B. Formes bénignes cutanéo-articulaires
AINS ± faibles doses de corticoïdes (non recommandés si atteinte purement cutanée), possibilité de méthotrexate en association avec hydroxychloroquine si atteinte cutanéo-articulaire persistante.
C. Atteintes sévères (rénale/neurologique/cardiaque/hémato)
- Corticoïdes fortes doses (parfois IV puis PO) + immunosuppresseurs (cyclophosphamide ou mycophénolate en induction ; entretien souvent par azathioprine ou mycophénolate pour néphrites sévères).
- Biothérapies : bélimumab (AMM, mais efficacité non démontrée dans atteintes rénales/neurologiques sévères) ; rituximab sans AMM dans LES mais utilisé en cas réfractaire (néphrite, thrombopénie sévère, AHAI).
- Mesures de prévention : photoprotection, prévention athéromateuse, vaccinations, prévention ostéoporose cortico-induite (densitométrie, correction carence, activité physique, bisphosphonate selon terrain).