Vascularites systémiques
I. Pour comprendre
A. Définition
Une vascularite correspond à une atteinte inflammatoire de la paroi des vaisseaux (artères, capillaires ou veines), responsable de manifestations cliniques dépendant du type et du nombre de vaisseaux atteints.
B. Principes de classification
Plusieurs critères existent (calibre, systémique vs localisée, association aux ANCA, histologie, primitive vs secondaire). La classification de référence actuelle est la nomenclature de Chapel Hill (2012), organisée surtout selon la taille des vaisseaux atteints.
C. Vascularites secondaires
À évoquer devant : cause infectieuse, toxique/médicamenteuse, maladie systémique associée (PR, LES, autres connectivites) ou néoplasie.
II. Quand évoquer une vascularite ?
A. Signes d’alerte généraux
Les présentations sont polymorphes, mais signes généraux, atteintes musculosquelettiques et lésions cutanées sont fréquents dans de nombreuses vascularites.
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B. Focus cutané : le purpura vasculaire
Les vascularites des petits et moyens vaisseaux s’accompagnent volontiers d’un purpura vasculaire.
Deux mécanismes à distinguer (très utile en clinique) :
- Inflammation pariétale → purpura infiltré/palpable, souvent polymorphe.
- Processus endoluminal (thrombose/emboles) → lésions plutôt monomorphes et nécrotiques : livedo en faveur d’une thrombose, nécroses distales pour emboles.
Le purpura peut aussi évoluer de façon progressive (pigmenté des MI ou ecchymotique par fragilité pariétale).
III. Outils diagnostiques
A. Bilan biologique de première intention (hors ANCA)
À adapter au contexte, mais classiquement : syndrome inflammatoire (VS/CRP/électrophorèse), NFS (hyperéosinophilie), bilan hépatique, bilan rénal + BU + protéinurie (idéalement rapport protéine/créatinine), recherche hématurie glomérulaire, sérologies virales (VHB, VHC, VIH), recherche d’infections bactériennes déclenchantes, ANA typés, FR/anti-CCP, cryoglobulinémie et typage.
B. Intérêt des ANCA
Les ANCA ont une forte spécificité pour le groupe des vascularites nécrosantes systémiques. Dépistage initial par immunofluorescence (c-ANCA vs p-ANCA), puis identification antigénique par ELISA (PR3, MPO). Le titre n’est pas formellement corrélé à l’activité clinique.
C. Recherche de complications viscérales (bilan d’extension)
Le bilan dépend du type de vascularite suspectée :
- Gros vaisseaux : écho Doppler temporale (halo), TEP-FDG pour atteinte aortique/branches (à réserver aux cas difficiles, attention spécificité chez le sujet âgé/athérome).
- Vascularites à ANCA et autres : bilan hépatique, rénal (protéinurie/hématurie/rapport prot/créat), pulmonaire (Rx, scanner, EFR avec DLCO, fibroscopie + LBA si suspicion hémorragie alvéolaire avec score de Golde), ORL (examen + scanner), cardio (ECG systématique, ETT ± troponine/NT-proBNP/IRM si besoin), neuro (EMG si atteinte périphérique, IRM si atteinte centrale).
D. Confirmation histologique
Souvent nécessaire (sauf tableau typique) :
- biopsie cutanée (la plus simple),
- biopsie neuromusculaire si neuropathie,
- biopsie d’artère temporale (si suspicion ACG),
- ponction-biopsie rénale selon critères (protéinurie + hématurie glomérulaire, dégradation inexpliquée, etc.).
IV. Moyens thérapeutiques (principes)
A. Objectifs et stratégie
Objectifs : rémission/guérison, limiter rechutes, séquelles, iatrogénie, améliorer qualité de vie. Étapes : éviction toxique/médicament, traiter infection/cancer, discuter antiagrégant/anticoagulant si facteurs associés, débuter rapidement corticothérapie, discuter immunosuppresseur d’induction puis un traitement d’entretien.
B. Induction / entretien (exemples)
- Formes sévères : cyclophosphamide ou rituximab + corticoïdes, puis relais par immunosuppresseur d’entretien (méthotrexate, azathioprine…).
- Rituximab : validé induction et entretien des vascularites à ANCA (alternative au cyclophosphamide, sans supprimer la nécessité d’entretien).
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- Plasmaphérèses : discutées en insuffisance rénale sévère et peut-être hémorragie alvéolaire ; PAN liée au VHB : courte corticothérapie + échanges plasmatiques + antiviral.
C. Points “à savoir dire” à l’examen
- Urgence thérapeutique possible (pronostic vital).
- Toujours rechercher une atteinte viscérale, notamment rénale.
- Diagnostic clinicobiologique, biopsie + ANCA utiles.